【虽说人死为大，但我真不喜欢全网美化自杀】 #我国约有100万红斑狼疮患者##微博健康在关注#

来源： 一个生物狗的科普小园

红斑狼疮目前仍是无法治愈的疾病，但它不是绝症！这也是为什么作为一名曾经从事红斑狼疮研究的科研人员，我非常讨厌把红斑狼疮称为不死的癌症的说法。随着现代医学的进步，且不说不该如此恐吓红斑狼疮患者，就是不幸确诊癌症的人里，也有很多可以有漫长且美满的人生。

回到红斑狼疮，它是一种自身免疫疾病，即患者的免疫系统会攻击自己的身体，最严重也最常见的是系统性红斑狼疮。系统在这里指全身的器官都可能被攻击。在很长一段时间，确诊红斑狼疮对患者来说如同下达了死亡通知书。可随着多年来治疗手段的进步，绝大部分红斑狼疮的预期寿命和常人无异，不少人也能过着和正常人类似的生活。

但前提是患者能积极配合治疗，能够用科学的方式面对疾病。

由于红斑狼疮是免疫系统攻击身体的疾病，一种常见的治疗方式是激素，它可以抑制免疫系统。激素也确实有副作用，比较突出的副作用包括导致人体脂肪的重新分布，体重增加。90%的红斑狼疮患者是女性，发病多集中在育龄，也就是20多岁的女孩子。这种副作用的确对不少患者来说带来很大困扰。

这也反映在那位最终去瑞士结束生命的女孩最初接受激素治疗时脸一肿就不听医嘱停药。

虽然我们必须承认激素治疗的副作用是不好，可这位女孩动辄停药的行为更令人遗憾。之所以医生会要求患者使用激素治疗红斑狼疮，就是因为不控制疾病，红斑狼疮是可以吃人的。

当然，这里面可能有女孩的医生没有很有效地和她沟通，让她真正了解红斑狼疮这种疾病的情况，治疗的意义。作为一种会伴随患者终身的疾病，说服患者，获得患者的支持（buy in）非常重要，而现代医疗系统普遍的繁忙状态可能在很多情况下妨害了与患者的沟通。可这位女孩文化程度不低，社会经济地位不错，自己就没点判断力吗？

我明白死者为大，但网上一片盛赞这位女孩是活生生的生命教育的，难道不觉得“宁可少活40年，也要享受阳光、沙滩，享受美好的身材给我带来的各种男性的爱慕、爱情和自由”，“要么瘦要么死”，这种生命观有点肤浅吗？

就这位女孩特别看重的阳光、古铜色皮肤来说，红斑狼疮患者确实比较难像常人一般享受。紫外线会杀伤皮肤细胞，对普通人来说，免疫系统可以有效清理这些死细胞，没什么大问题。但红斑狼疮患者的免疫系统很可能在这种情况下过度激活，导致病情暴发或加重。40-70%的患者都存在光敏性，像是一接触阳光皮肤就会出现红疹等，而且带紫外线的人造灯光也会有类似效果。

因此，红斑狼疮患者最好能避免阳光照射，如10-4点减少出门，穿保护更好的长袖，避免直晒等。可每位患者情况有差别，同时依靠包括防晒霜在内的保护措施，患者还是可以稍微享受一点户外生活的。可能不如普通人那么爽快自在，但这真是天大的不自由，需要用生命去冲撞吗？

话说回来了，“享受美好的身材给我带来的各种男性的爱慕、爱情和自由”，美好身材带来的爱慕是真的爱情吗？维持美丽外貌获得的爱慕爱情，又真的是自由吗？更像是被困在一面小小的梳妆镜里的不自由吧。

人生在世，很难避免疾病的困扰，不少疾病都会多少限制我们的生活，都不用说红斑狼疮这类严重疾病，常见如近视也会限制/影响着很多人的生活。可生活本就丰富多样，即便有的疾病限制了晒日光浴、在沙滩奔跑的自由，或是有的治疗限制了维持世俗目光中美丽身形的可能，这都不代表无法变通，没有寻找到另一种充实、美好活法的希望。它只是不一样，却未必有丝毫逊色。

根据描述，5年前的一次疾病爆发后，这名女孩出现了肾炎。红斑狼疮和很多自身免疫疾病一样，存在爆发（flare）与缓解（remission）的反复。这种爆发间的缓解时期可能让一些患者对治疗的重要程度认识不足。可是如果不好好治，红斑狼疮的爆发不是简单重复。像这位女孩遇到肾炎，就是疾病变得更严重更危险的信号。

肾脏是红斑狼疮经常攻击的器官之一，狼疮性肾炎，lupus nephritis，意味着红斑狼疮导致了肾脏炎症，也预示疾病开始危及重要生命器官。前面说的大部分红斑狼疮患者预期寿命可以与常人无异，一个重要前提是没有器官受损。像出现狼疮性肾炎的患者，如果情况还不严重，那么80-90%的患者还是和常人寿命无疑。但严重的患者就有着直接的生命威胁。

肾炎的出现也让这位女孩开始重视自己的疾病。可即便这样她仍然能和医生说出“要么瘦要么死”，我实在无法认同这是合适的生命教育。这位女孩也查找了不少治疗办法，但她似乎对体型的关注超越了治疗有效性的科学证据。像使用饮食治疗还导致了营养不良。

网上有各种疾病的食疗传说，可对于红斑狼疮这样的严重疾病，必须要强调应该遵循医学指导治疗，那些宣称饮食治疗能治好的都无异于谋财害命。

出现肾炎后，这位女孩在网上找到了美罗华治疗红斑狼疮的方法，这发生在5年前，也就是2019年。美罗华是针对一种叫CD20的蛋白的抗体。人体里负责产生抗体的B细胞都有表达CD20。美罗华可以清除这些B细胞，因此用于治疗B细胞癌变导致的血液肿瘤，如很多淋巴细胞白血病。不少自身免疫疾病的致病机理里也涉及B细胞异常，产生自身免疫抗体，因此美罗华也用于一些自身免疫疾病治疗，最典型的是类风湿性关节炎。

但美罗华用于红斑狼疮争议较大。尽管红斑狼疮也有自身免疫抗体，但美罗华曾经做过针对红斑狼疮以及狼疮肾炎的临床试验，都没有显示出疗效。它也没有被FDA批准用于治疗红斑狼疮，不过确实有一些医生还是给患者使用美罗华。

令我意外的是，这位女孩没有找到另一种抗体药，贝利尤单抗，belimumab，这个药最早在2011年获得FDA批准用于治疗红斑狼疮，是半个世纪FDA批准的第一个红斑狼疮新药。虽然也是针对B细胞，但贝利尤单抗的医学证据比美罗华强很多。贝利尤单抗在中国上市是在2021年，这或许阻碍了这位女孩当时获得该药的机会。可是第一，她都满世界跑了，就不想着医疗旅游一下？第二，国内上市后怎么不考虑一下？

按照网上的说法，美罗华治好了她的病，让她精彩地活了5年。可其实她只是经历了5年的缓解期。2024年3月，她再度遇到红斑狼疮爆发，而这次更为严重。

网上说这次美罗华的副作用引发肺部与皮肤感染，导致肾衰竭。由于清除了B细胞，美罗华确实让人更容易发生感染，但肾衰竭，血液肿瘤患者里当美罗华杀死大量肿瘤细胞时，会导致肿瘤溶解症，加剧肾脏负担伤害肾脏。可这不会发生在红斑狼疮患者身上，更有可能是她的狼疮肾炎恶化导致。

而肾衰竭意味着她必须通过频繁的透析保命。透析对生活质量的严重影响也促使她决意去瑞士结束生命。

我离开红斑狼疮领域已有多年，却也一直关注该方向的进展。看到这个女孩的故事，实在忍不住想，如果她的一些选择稍有不同会如何。如果听从医嘱，按时使用激素，或许就不会让病情恶化到狼疮肾炎的程度？如果在检索治疗信息时更科学一些，找到贝利尤单抗，是否就能更好控制病情？

根据临床试验，贝利尤单抗可以减少25%以上的激素使用，而且在2020年，它也被批准用于治疗狼疮肾炎。2021年，FDA还批准了第二个治疗一些红斑狼疮患者的抗体药，阿尼鲁单抗，anifrolumab。在临床试验里，不少使用阿尼鲁单抗的患者也能大幅减少激素的使用。

这也是我希望很多身患重病的人能了解的一点。现代医学远不完美，有很多疾病尚没有有效的治疗方案，有的治疗方法可能也有严重副作用，但是只要你能愿意坚持活下去，遇到新的，更有效、副作用更小的治疗方案，希望并不渺茫。

甚至就在今年2月，这位女孩疾病复发前一个月，《新英格兰医学杂志》发表的论文显示过去主要用于血液肿瘤治疗的CAR-T疗法在红斑狼疮患者身上可能有着治愈级别的疗效，参与该临床试验的患者还完全中止了激素等免疫抑制药物治疗。

我并不反对“安乐死”，那些剩余生命有限的晚期绝症患者，带着尊严离去未必不好。可是一个年轻的红斑狼疮患者，明明是可以有效控制，也不影响大部分患者有漫长且充实生活的疾病，选择如此早地结束自己的生命。作为曾经研究红斑狼疮的人，我对此感到抱歉，因为我们的治疗还是让这位患者失望了，严重的副作用让她望而却步。但同时，作为个人，我绝对无法赞成这样的选择，更不认为这样的自杀应该获得美化。

这根本不是什么活得美丽精彩的生命教育，这就是一个对疾病、对治疗充满误解导致的悲剧。

而看了这位女孩的另一个视频，我更是不由感到一丝愤怒。在那个视频里她称通过基因检测确定红斑狼疮是母亲遗传给她，还去质问母亲。我不确定什么样的垃圾基因检测公司能给出这样的报告。除了极少数情况，红斑狼疮并非单一基因突变导致。受很多个基因的影响，也有基因以外的因素，这么多不同因素综合在一起才导致的疾病。

不排除这位女孩的母亲带给她的遗传物质里有部分与更高的自身免疫疾病风险相关。就像古人类学研究显示我们的祖先从尼安德特人那里获得的部分基因与更高的自身免疫疾病风险相关。但这不等于她母亲把红斑狼疮传给了她，或是导致了她的红斑狼疮。而且若真是她母亲的基因组里有更多与红斑狼疮风险相关的基因型，那么她母亲本人首先就要面对更高的自身免疫疾病风险。

如有基因公司出具这样的红斑狼疮遗传报告，这家基因公司就是骗子垃圾。可另一方面，无论基因公司出具什么样的报告，这位女孩都在网上找到美罗华治疗红斑狼疮了，就没找到红斑狼疮根本不是简单的遗传病吗？还是我之前说的，自己就没点判断力吗？

很多疾病都有一定的遗传因素影响。可这不等于是父亲或母亲造成了自己的疾病。这只是在漫长的进化历史中，交到我们手上的基因组也会有“缺点”，是整个人类甚至整个生命史在我们身上留下的印记。而且除了“缺点”，我们每个人身上的基因组也有优点啊。有些人的美貌、聪明，就没有遗传的功劳吗？去指责自己的母亲将疾病传给自己，不仅荒谬还很冷血。

这位女孩描述母亲“遗传”红斑狼疮给她的视频好像叫“我不欠父母什么”。非常遗憾，在我看来，她真的欠了她母亲一个道歉。而从只有她父亲陪她去瑞士告别生命来看，她母亲可能并未得到道歉。

很多年以前，我还在从事自身免疫疾病研究时，所在的药企邀请了几位病人讲述自己的经历。其中有一位恰好是红斑狼疮患者。那位女士看不出病容，不过她也不像“要么瘦要么死”的女孩那样保持90斤身材。站在讲台上时她却毫不客气，没有感谢你们研发红斑狼疮药物的客套，而是发出“挑战”，说希望你们能给我一个让我使用后可以控制疾病，但不让我总感到疲惫的药物，一个不让我觉得和患病一样难受的药物。

这位女士大概也经历过激素带来的副作用，也经历过复发带来的困扰，她选择了继续作为一名患者活下去，为红斑狼疮的所有患者去发声、去呼吁。我不确定她是否有机会周游世界，但这样的生命应该也很美吧。

又过了一些年，在另一个病人讲述自己经历的场合。我听到一位帕金森病患者的自述。那位先生大概六七十岁，确诊帕金森应该超过十年。印象里他说话很连贯，但能看出动作上有典型的帕金森患者那种无法控制的“抖动”。他坦言我们看到了他更好的那一面，糟糕的时候，起床后他得花一个小时才能扣好衬衣的扣子。

台下的听众当然不会蠢到问这样的生活是否太不值当。不过这位先生主动提及，说有时候我也觉得自己的处境糟透了，被疾病折磨得不想再面对下去，每当有这种想法的时候，我就去商场看看周围的人，走不了多久我就会看到很多状况比我糟糕很多的人，像是无家可归的退伍老兵。我知道我剩下的时间有限，身体也会继续恶化，可世界上有那么多比我更困难的人，我又有什么理由去放弃生活呢？

诚然，不同人有不同的人生观，有选择自己的生活方式的自由。但当我们赞美一些为自己而活的自由时，或许也该考虑一下完全不顾及他人，包括家人至亲的活法，是否真的是自由的意义。

最后，我还是要强调，作为曾经做过红斑狼疮研究的人，我对这位选择去瑞士结束生命的女孩的处境感到抱歉，因为副作用、治疗过程的复杂，我们现有的治疗方案没有能够帮助到她，这是医学科学的失败。但同时作为个人，我无法认可这样的自杀行为，更不认为这种因对疾病、治疗的误解，束缚于近乎虚荣的世俗审美，导致的悲剧，应该被美化，说成是什么精彩的生命教育。